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身材修长要警惕马凡氏综合征

医生在线网 2016/07/18 来源:今日头条

以现代人的审美观而论,修长的身材***是许多女孩梦寐以求的,可是,拥有这令人羡慕好身材的当事人小袁却一点都不开心,反而烦恼不已。


几年前小袁发现自己比同龄人长的快,肢体纤细,引起不少同龄人的羡慕,但是,随着时间的流逝,她的好身材逐渐有些失控,特别是左侧胸部肋骨生长过快,出现隆起,右胸凹陷,胸骨偏斜,胸椎弯曲,看起来不对称,像个怪人一样,她只能穿厚厚的衣服来遮盖自己的缺陷,每到夏季,正是女孩子长裙飘逸的季节,她只能尽量掩盖自己身材的缺陷,失去了自信和应有的朝气。


小袁在家人陪同下鼓起勇气来到郑州大学附属郑州中心医院,准备做畸形矫正,可是在做术前检查时医生发现她的主动脉瓣有重度关闭不全。入院后检查发现,她的主动脉已经扩张到直径50毫米,主动脉瓣重度关闭不全,左心室扩大,合并胸廓畸形、脊柱侧弯,晶状体脱位,蜘蛛指,最终确诊为马凡氏综合征。


马凡氏综合征是人类第15号染色体原纤维蛋白基因缺陷导致的遗传性结缔组织病,表现为四肢奇长、纤细,肌肉不发达,关节松弛、活动范围增加,手指和脚趾细长被称为蜘蛛指(趾),俗称为蜘蛛人,合并有胸部畸形,脊柱侧弯,晶状体脱位,高度近视,多数患者有心脏大血管病变。


小袁的父母没想到她心脏还有问题,一时难以接受,心脏外科主任、主任医师谢宜旭解释道,虽然小袁目前没有任何心血管的症状,但心功能会进一步下降,如不及时手术,将失去了治疗的***时机,对小袁今后的成长有很大影响。在与家属进行沟通后,家属决定接受手术。


心脏外科团队进行了认真全面的术前讨论,制定了详尽的手术方案。在特聘专家——北京安贞医院心脏外科周其文教授的指导下,成功为患者实施了全麻低温体外循环下Bentall’s手术,用带瓣膜的人工血管完全替换扩张的升主动脉和主动脉瓣,并将左、右冠状动脉移植于人工血管上,手术历时6小时顺利完成。


氏综合征的患者由于四肢发育过长而具有修长的身材,从事体育运动有一定的优势,但也是非常容易漏诊的疾病,导致运动性猝死。 2012年前辽宁男篮球员张佳迪在比赛时因心脏病突发抢救无效死亡,就是马凡氏综合征所致。马凡氏综合征的心血管病变是不可逆的,自然预后险恶,而手术治疗可以大大改善预后。目前,Bentall’s手术是治疗马凡氏综合征的***手术方式。

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