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女歌手席琳·迪翁宣布罹患罕见病“僵人综合征”

2023/05/29 15:46 来源:医生在线网

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火遍全 球的女歌手席琳·迪翁,于2022年宣布罹患罕见病“僵人综合征”。她曾凭借为电影《泰坦尼克号》献唱主题曲《我心永恒》而风靡全 球。2023年5月26日,她对外表示身体状况仍不见起色,不得不取消原定于2023年至2024年举行的全 球巡演。

什么是僵人综合征?
僵人综合征是一种由中枢神经系统所造成的慢性自身免疫性疾病,僵人综合征很少见,而且病因不明确。患者通常在发病前有感染史,从躯干和四肢肌肉酸痛开始。随着病情的进展,躯干和四肢肌肉变得僵硬,活动肌和拮抗肌同时受到影响。重症患者可能会因呼吸机的介入而出现吞咽困难和呼吸困难。本病若无并发症,预后良好。
如何治疗僵人综合征?
僵人综合征目前不能治 愈,主要应用药物来进行治疗。
1、苯二氮卓类药物:是目前治疗本病的首 选药物,安定被广泛使用,可通过提高脊髓内突触前抑制来实现其肌松作用,如地西泮、氯硝西泮。口服氯硝安定治疗本病效果甚佳,但个别严重病例可因窒息或呼吸、心跳骤停而死亡,要特别注意。
2、肉 毒 素:肌注肉 毒 素治疗虽不能治 愈僵人综合征,但是它能明显减轻患者的肌肉痉挛症状、减少疼痛、提高生活和工作能力、改善 睡眠质量,同时也能明显缓解颈椎或腰椎旁板状般强直肌肉的僵硬。
3、免疫球蛋白:静脉注射免疫球蛋白3个月可显著减轻患者肌肉痛性痉挛程度,降低发作频率,增强患者日常生活能力。
4、利妥昔单抗:已成功应用于僵人综合征患者,该药物是抗CD20单克隆抗体,通过破坏B淋巴细胞消除谷氨酸脱羧酶抗体。
5、肌松药:部分患者可尝试应用巴氯芬、替扎尼定等肌肉松弛剂,患者患者僵硬的症状。
6、抗癫痫药物:部分非典型患者,伴有癫痫症状的患者可尝试应用丙戊酸钠、卡马西本、普瑞巴林、巴比妥类等药物来进行对症治疗。
由于僵人综合征的病因不明,所以目前还没有有效的预防方法。但是当僵人综合征早期出现相关症状时,注意相关治疗,可以预防严重并发症的出现,能够避免危及患者的生命。
僵人综合征发病多在中年群体,病情隐匿,发展数月到数年。僵人综合征的患者要注意防治呼吸道、泌尿道感染,避免声光刺激,保持情绪稳定,预防各种诱发因素。

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